Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой совокупность клинических состояний, при которых выявляется моноклональный макроглобулин, продуцирующийся В-лифмоидными клетками, которые в норме ответственны за синтез IgM. Заболевание получило свое название по фамилии учёного Джона Вальденстрема, который в 1944 году описал клинику заболевания у трёх пациентов.

Клинические состояния, которые могут протекать с макроглобулиемией Вальденстрема столь разнообразны, что определённой нозологической категории данной патологии до сих пор не отведено. Макроглобулинемия может быть как первичной, так и сопутствовать таким заболеваниям, как хронический лифмолейкоз, лимфома, множественная миелома. Имеются данные об обнаружении макроглобулинемии Вальденстрема у пациентов с инфекционными и воспалительными заболеваниями.

Эпидемиология

Макроглобулинемия Вальденстрема составляет около 2% о числа всех гемобластозов. Частота встречаемости данного заболевания составляет 3 случая на 1 млн человек. Чаще МВ диагностируется у лиц старше 60 лет, преимущественно у мужчин. Имеются данные, что среди людей белой расы МВ распространена шире, чем у представителей негроидной расы.

Этиология и патогенез

Этиология болезни до сих пор точно не установлена. На основании наблюдений, в которых отмечаются случаи семейных макроглобулинемий, высказывается теория о роли генетической предрасположенности. Как и при других заболеваниях, имеющих в своей основе признаки онкологического процесса, в развитии макроглобулинемии Вальденстрема ссылаются на воздействие ионизирующего излучения, действие химических канцерогенов, персистенции вирусной инфекции. Кроме того, заболевание нередко возникает на фоне хронических болезней печени.

Патогенез заболевания заключается в злокачественной экспансии клона предшественников плазмоцитов, которые вырабатывают IgM. Размножение опухолевых клеток может происходить в костном мозге, печени, селезёнке, лимфатических узлах. У пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема обнаруживается большое разнообразие хромосомных нарушений.

Клиническая картина

Пациенты с макроглобулинемией Вальденстрема часто предъявляют жалобы на слабость, недомогание, потливость, быструю утомляемость и снижение массы тела. Треть пациентов отмечает наличие артралгий, а также повышенную кровоточивость дёсен и частые носовые кровотечения. У больных могут наблюдаться неврологические расстройства, кожный зуд.

Размножение патологических клеток в печени, селезёнке и лимфатических узлах ведёт к увеличению этих органов. Данный симптом считается характерным, но не обязательным признаком патологии.

При макроглобулиемии могут поражаться почки, причём в патологический процесс чаще вовлекается клубочковый аппарат. У пациентов можно выявить признаки нефротического синдрома: отёки, гипопротеинемию, стойкую протеинурию, гипертонию и ретинопатию. Нефротический синдром чаще всего является следствием мочекислой нефропатии и интерстициальной инфильтрации патологическими клетками. В 5% случаев невротический синдром обусловлен амилоидозом почек.

Поражение нервной системы проявляется нарушениями чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Развитие неврологической симптоматики у пациентов с макроглобулинемией связывают с появлением аутоиммунных реакций в отношении миелина и с непосредственной инфильтрацией патологических предшественников плазматическими клетками нервной ткани.

Макроглобулинемию Вальденстрема может сопровождать геморрагический синдром, наблюдаемый примерно у 40% пациентов. Данный синдром проявляется в виде кровотечений (носовых, кишечных) и появления петехий на коже лица и туловища. Кровоточивость связана с утратой тромбоцитами способности к агрегации, что обусловлено «окутыванием» этих клеток парапротеином.

Диагностика

Картина крови длительное время может быть в пределах нормы. Однако почти у 90% пациентов к моменту постановки диагноза уже имеется нормохромная анемия. Истинные причины развития анемии при макроглобулинемии всё ещё обсуждаются. Существуют мнения, согласно которым анемия развивается вследствие лейкимического подавления эритропоэза, из-за повышенного гемолиза эритроцитов и геморрагического синдрома. Отложения макроглобулина на стенке желудочно-кишечного тракта ведёт к затруднению всасывания железа, что в дальнейшем ведёт к гипохромной анемии. Часто выявляется увеличение скорости оседания эритроцитов.

Содержание лейкоцитов в общем анализе крови чаще всего нормальное, редко наблюдается лейкоцитоз, ещё реже – лейкопения.

Тромбоцитопения при макроглобулинемии наблюдается в 10% случаев.

Цитологические исследование костного мозга позволяет выявить преобладание крупных ШИК–позитивных лимфоцитов. Отличительной особенностью лимфоцитов при данном синдроме является наличие в них хорошо развитой эндоплазматической сети с содержанием IgM в цистернах.

Гистологическое исследование косного мозга позволяет выявить диффузную лимфоидно-плазмоклеточную инфильтрацию.

По большому счёту, достоверным диагностическим критерием макроглобулинемии Вальденстрема является морфологически доказанный костномозговой лимфопролиферативный процесс и моноклональная макроглобулинемия.

Лечение

В период отсутствия клинической симптоматики и признаков прогрессирования заболевания пациентам рекомендуется наблюдаться у гематолога.

Цитостатическая химиотерапия назначается при появлении увеличения лимфоузлов, печени и селезёнки. К признакам прогрессирования также относят гипервискозный синдром и нарастание концентрации патологического IgM.

После достижения оптимального положительного ответа  пациентам должна быть назначена поддерживающая терапия.

Для лечения пациентов с макроглобулинемией используют алкилирующие агенты, хлорамбцил, кортикостероиды. При резистентных формах заболевания применяется химиотерапия флударабином.

В последнее время появилось всё больше сведений об эффективности талидамида в лечении макроглобулинемии Вальденстрема.

На стадии экспериментального лечения используется трансплантация периферических стволовых клеток.

Большую роль в лечении занимает симптоматическая терапия, которая включает проведение спленэктомии, применение антибактериальных, противовирусных и противогрибковых препаратов, иммуномодуляторов. При назначении глюкокортикоидов на длительный период рекомендуется в терапию добавлять биофосфанаты для профилактики остеопороза.


Ссылки по теме

Инсулинома
Меланома
Рак яичников - диагностика и лечение | международная классификация опухолей яичников
Рак гортани
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза)
Апудомы

Комментарии

Ольга 17 Августа 2011
Надеюсь, пользователи интернета, прочитавшие эту статью, расскажут и предостерегут от мошенников своим пожилых близких, ведь сумма, которую требуют за установку "льготного фильтра" равна сумме пенсии, а приходят мошенники как раз в числах, когда пенсия уже должна быть получена и хранится в бабушкиной шкатулке, кроме того, если денег не хватает, наглые продавцы предлагают занять недостающую сумму у соседей или родственников. А бабушки - люди ответственные и добропорядочные, они сами голодать будут, но долг за ненужный фильтр выплатят...
вася 18 Апреля 2012
оприделитесь с местонахождем на карте
Алексей
17 Августа 2011
лучшеб они как раньше книжки продавали по офисам :(
Алексей 24 Августа 2011
если у вас возникли проблемы с использованием програмы, пожалуйста, оставляйте свои комментарии тут или пишите на почту автору [email protected]
милованов евгений иванович 26 Августа 2011
Спасибо,программа хорошая.Если возможно внести изменения - продолжении листка нетрудоспособности другим пользователемне можем убрать код заболевания,дату выдачи,пол.Если было бы возможным сделать просто здесь чистые поля,было бы замечательно.Milovanov_ei vsw.ru
EVK
27 Августа 2011
Для врачей и ЛПУ: на сайте http://medical-soft.narod.ru выложена программа SickList для заполнения листов нетрудоспособности по приказу МЗСР РФ №347-н от 26.04.2011 г.
В настоящее время программа успешно используется в следующих ЛПУ:
- ГП №135, г. Москва
- ГБ N13, г. Нижний Новгород
- ГКБ №4, г. Пермь
- ООО «Первый травмпункт », г. Пермь
- ЗАО МЦ "Талисман", г. Пермь
- "Философия красоты и здоровья" (Москва, Пермский филиал)
- МУЗ "ЧРБ №2", г. Чехов, Московская обл.
- ГУЗ КОКБ, г. Калининград
- Чер. ЦРБ, г. Череповец
- МУЗ " Сысольская ЦРБ", Республика Коми
- ООО "Центр реабилитации", г. Обнинск, Калужская область,
- ГКБ №29, Кемеровская область, г. Новокузнецк
- Поликлиника КОАО "Азот", г. Кемерово
- МУЗ ЦРБ Саратовского района
- Поликлиника № 2 МУЗ "Коломенская ЦРБ"
Есть информация о внедрении еще
примерно в 30 организациях, в т.ч.
в Москве и С.-Петербурге.
Лена 1 Сентября 2011
Прикольно! Только прочитала статью, как...в дверь позвонили и деду предложили фильтр!
Аня 7 Сентября 2011
Я тоже в свое время столкнулась с угрями,что я только не делала,куда не обращалась...я думала что ничего мне не поможет,вроде лучше становится,а через время опять все лицо страшное,я уже никому не верила.Как-то мне в руки попал журнал "Своя линия" и там статья про угри и как можно от них избавиться.Не знаю что меня толкнула,но я опять обратилась к врачу,который комментировал ответы в том журнале. Пару чисток,несколько пилингов и три раза лечения лазером,с домашней косметикой у меня и так все впорядке,и вы бы меня видели. Я сейчас не могу поверить,что у меня была такая проблема.Похоже все реально,главное попасть в нужные руки.
Кирилл 8 Сентября 2011
Замечательный врач! Профессионал своего дела! Таких людей мало! Все выполняет очень качественно и безболезненно! Это самый лучший врач, которого я встречал!
Андрей 28 Сентября 2011
Очень хороший специалист, рекомендую. Красавица к тому же...
Артём 1 Октября 2011
Ну не знаю...Моя тётка тоже себе поставила фильтр от них. Говорит, что довольна. Я воду попробовал. На вкус значительно лучше, чем из-под крана. А в магазе я видел пятиступечатые фильтры по 9 тыр. Так что, вроде не жулики. Всё работает, вода идёт приличная и на том спасибо..
Сергей Иванович 8 Октября 2011
Зря на них наговаривают, система отличная, и с документами у них все в полном порядке, жена проверяла она у меня юрист по образованию,и я хочу сказать спасибо этим ребятам, что бы ты ходил по магазинам искал этот фильтр, а здесь тебе принесли, установили, да еще и любые неполадки устраняют, у меня эта система стоит больше 7мес. фильтра поменяли все отлично,вы бы видели какое состояние было у фильтров, все коричневые в слизи, ужас одним словом,а те кто не ставит они просто не ходят думать о себе, и о своих детях, я зато теперь могу смело налить своему ребенку воды из-под крана, ни за что не боясь!  
Светлана 19 Октября 2011
Самая отвратительная больница, какую я только знаю!!! Такое хамское и потребительское отношение к женщинам - просто диву даешься, как такое еще может быть в наше время! Приехала на скорой с кровотечением ложиться на сохранение беременности. Меня убеждали что нельзя сохранить беременность, что уже идет выкидыш, сейчас мы вас почистим и все будет хорошо! Представляете! Попросила сделать УЗИ, на Узи показало что ребенок жив, бьется сердце и можно сохранить ребенка. Не далась на чистку, им пришлось положить меня на сохранение. Лечили Викасолом и папаверином. ВСЕ!!! Ни витаминов, ни капельниц, НИЧЕГО! Ну да ладно, слава Богу, сбежала оттуда через 3 дня, лечилась дома. Лечение назначила мой врач-гинеколог, капельницы тоже дома делали... Еще неизвестно, чем бы все закончилось, останься я там еще на недельку... А сейчас все хорошо, в августе родила девочку, здоровую, крепкую... Сейчас звонит мне моя сестра. Ей в конс. вчера сказали что она беременна, срок 3 недели. Сегодня открылось кровотечение со сгустками и т.д. Сделала УЗИ, сказали бегом бежать в больницу на чистку. Дежурная КАК ВСЕГДА Автозаводская... Так ведь ее не приняли!!! С кровотечением! Больница дежурная!!! Суки просто! И еще разговаривают так по хамски... Я найду на вас управу, сейчас же позвоню куда надо. А коммент оставляю для других - чтоб обходили это логово...
Elenna 25 Октября 2011
провела детство там. понравилось.
Хотя уколы до  жути не любила как и массаж.
Елена 25 Октября 2011
да уж, на эту больницу много кто зуб точит! Удачи Светлана в Ваших делах. У самой  такое же мнение об этой больнице.
Елена 25 Октября 2011
кто как работает. вернее продвигает товар. У меня аквафор стоял (кувшинчик), так вода тоже из него на порядок лучше воды из под крана!
Дело в навязывании своего продукта, как я поняла. Теперь от Цептера  бегут как от огня. как раз из-за излишней навязчивости.
Мила 25 Октября 2011
мне там очень нравиться, квалифицированные специалисты, и стараются ничего не втюхать, а именно подобрать! Из минусов отмечу. очереди. Достаточно популярный центр. И за линзы и растворы без бешеной наценки спасибо большое!
Миша 25 Октября 2011
по свей работе сталкивался с дистрибьюторами разных производителей электронных сигарет. И есть фиговые - типа pons, а есть хорошие - типа rich. К сожалению в Ижевске продаются самые дешевые, то есть самые фиговые. Но! от электронных сигарет запаха никакого! И их плюс, что нет смол, которые как раз являются канцерогенами! Бросить курить. с их помощью тяжко. а не мешать другим и уменьшить значительно вред от сигарет - получиться!
Даня 25 Октября 2011
вот, жулики! разворовали!!!
Елена 28 Января 2012
В декабре были у нас,собирали собрание,задело меня тогда качество нашей воды я из Казани,но тогда не поставили сын сказал что не нужно!А вот недавно зашла в магазин с гейзером там у них тоже 5 ступеней как и здесь цена 9700,вот теперь даже незнай,нужно было поставить ведь они так и стоят,тут прям на дому продают да без магазиных накруток!Нужно смотреть что б все документы были в порядке прежде чем покупать.
нет имя 28 Января 2012
тут для ся сам решаешь либо хочешь либо нет!Тя же не силком его заставляют ставить.договор вон еще есть,сначало поставят а потом чемто недовольны сначало думать надо когда деньги отдаешь.бред
Екатерина 29 Января 2012
Теперь и в Чебоксарах, Чувашская Республика....Люди, будьте бдительны!
Ника 26 Января 2012
Работаю в сельской местности.Нашим выплачивают компенсацию примерно 100 - 300 рублей.Это за что?А от нашего начальника райздрава ничего не дождешь.И вообще - как долго можно терпеть таких хамов и невежд(начальников)из - за которых кадры в прямом смысле "текут"?!
Аксинья 28 Ноября 2011
Была один раз: предварительно узнав можно ли сделать ЭКГ, сказали подойти на следующий день к 16:00, в итоге прихожу, а мне говорят нет, не кому сделать или ждите еще час, пока врач не придет. В итоге подождала я этот час, сделали, попросила без описания, как оказалось цена с описанием и без одинаковая, хотя на кануне говорили, что без описания дешевле.
Вывод: девушки на ресепшене не понравились, кислые выражения лиц. Такое ощущение, что они мне одолжение делают.
Вадяй 28 Ноября 2011
Недавно побывал у вас на приеме, впечатления очень хорошие, приветливый персонал, на приеме доктор всё грамотно объяснил, сразу сделали УЗИ, сдал анализы
на приеме был на Пушкинской, анализы и УЗИ на Советской...всем огромное спасибо!!!
Алексей Михалычу отдельный привет!!!

Комментарии 1 - 25 из 655
Начало | Пред. | 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 | След. | Конец | Все